Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, hereditäre
ORPHA:282166· ICD-10 A81.0· Inherited Creutzfeldt-Jakob disease
Definition
Eine seltene Form einer Prionkrankheit, die durch typische CJD-Merkmale (schnell fortschreitende Demenz, Persönlichkeits-/Verhaltensänderungen, psychiatrische Störungen, Myoklonus und Ataxie) gekennzeichnet ist und eine genetische Ursache hat.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adult, Elderly