线状角化症-先天性鱼鳞病-硬化性角化皮病综合征

定义

线性角化症伴先天性鳞皮症和硬化性角化症是一种遗传性表皮病，其特征是掌跖角化病、大关节曲侧线状角化过度性丘疹（在腕部周围、肘部和腘窝褶皱处呈线状分布）、角化过度性丘疹（颈部、腋窝、肘部、腕部和膝盖），轻度鱼鳞样鳞屑和手指周围硬化性挛缩，呈现弯曲畸形。