Cheratosi lineare - ittiosi congenita - cheratoderma sclerosante

Definizione

La sindrome da cheratosi lineare-ittiosi congenita-cheratoderma sclerosante è una malattia ereditaria dell'epidermide caratterizzata da cheratoderma palmo-plantare, papule ipercheratosiche lineari sul lato flessorio delle grandi articolazioni (distribuite a cordoncino attorno ai polsi, nelle pieghe antecubitali e poplitee), placche ipercheratosiche (sul collo, sulle ascelle, sui gomiti, sui polsi e sulle ginocchia), lieve desquamazione ittiosiforme e costrizioni sclerotiche attorno alle dita, associate a deformità in flessione.