Keratosis linearis - ichthyosis congenita - scleroserende keratodermie-syndroom

Definitie

Keratosis linearis - ichthyosis congenita - scleroserende keratodermie-syndroom is een overgeërfde huidziekte en wordt gekarakteriseerd door palmoplantaire keratodermie, lineaire hyperkeratotische papels op de buigzijde van grote gewrichten (strengvormige verdeling rond de polsen, in de elleboogkuilen en knieholtes), hyperkeratotische plaques (aan de hals/nek, oksels, ellebogen, polsen en knieën), milde ichthyosiforme schilfering, en sclerotische vernauwingen rond vingers die flexiemisvorming vertonen.