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皮肤剥脱综合征B型

ORPHA:263553· ICD-10 Q80.8· Peeling skin syndrome type B

定义

B型脱皮综合征(PSS),也称为脱皮皮肤病(PSD),是一种罕见的炎症性鱼鳞病(见该词条),其特征是整个皮肤表面出现斑片状脱皮,并伴有潜在的红皮病、瘙痒和特应性反应。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal recessive
发病年龄
Infancy, Neonatal