Síndrome de descamación cutánea tipo B
ORPHA:263553· ICD-10 Q80.8· Peeling skin syndrome type B
Definición
Es una forma generalizada del síndrome de descamación cutánea (PSS, por sus siglas en inglés) caracterizada por una descamación superficial parcheada de toda la superficie cutánea con eritrodermia subyacente, prurito y atopia.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal