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Peeling skin syndrome type B

ORPHA:263553· ICD-10 Q80.8

Définition

Forme de PSS (pour peeling skin syndrome) de distribution généralisée, caractérisée par une desquamation superficielle de toute la surface cutanée et par une érythrodermie, un prurit et une atopie sous-jacents.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal