'Peeling skin'-syndroom type B
ORPHA:263553· ICD-10 Q80.8· Peeling skin syndrome type B
Definitie
Een vorm van gegeneraliseerde 'peeling skin'-syndroom (PSS), gekenmerkt door oppervlakkige pleksgewijze afschilfering van de gehele huid met onderliggende erytrodermie, pruritus, en atopie.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal