Sindrome da desquamazione cutanea tipo B
ORPHA:263553· ICD-10 Q80.8· Peeling skin syndrome type B
Definizione
La sindrome da desquamazione cutanea (PSS) tipo B, o malattia cutanea desquamativa (PSD), è una forma rara di ittiosi infiammatoria caratterizzata dalla desquamazione cutanea superficiale a chiazze di tutta la superficie cutanea, associata a un sottostante eritroderma, prurito e atopia.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal