促结缔组织增生性婴儿星形细胞瘤/神经节神经胶质瘤

定义

促结缔组织增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质瘤是神经胶质混合瘤，构成了这类肿瘤的不同组织学谱。它们通常是位于幕上的较大的囊性肿块，周围有固体成分，特征是显著的促结缔组织间质和多形性的肿瘤细胞群，伴有星形细胞或神经节细胞分化，以及不同比例的低分化细胞。它们通常在出生后18个月内表现出来，伴有头部迅速生长，肿瘤上方的前颧骨和骨结构肿胀，以及颅内压升高的迹象(头痛、呕吐、乳头水肿)，局灶性神经体征，有时还会癫痫发作。