Astrocitoma/ganglioglioma desmoplastico infantile

Definizione

L'astrocitoma e il ganglioglioma desmoplastico infantile sono neoplasie miste neuronali-gliali, espressioni istologiche dello stesso tumore. Di solito si presentano come masse cistiche di grandi dimensioni localizzate nella regione sopratentoriale, caratterizzate da uno stroma prevalentemente desmoplastico e popolazioni pleomorfe di cellule neoplastiche con differenziazione in astrociti o in gangli e cellule scarsamente differenziate in proporzione variabile. Di solito esordiscono nei primi 18 mesi di vita con un rapido accrescimento della testa, fontanella anteriore pulsante, presenza di strutture ossee sopra il tumore, aumento della pressione intracranica (cefalea, vomito, papilledema), segni neurologici focali e, occasionalmente, crisi epilettiche.