Ganglioglioma/astrocitoma desmoplásico infantil

Definición

Es un tumor mixto neuronal-glial que representa un espectro histológico del mismo tumor. Suele consistir en una masa supratentorial quística grande, con un componente sólido periférico, caracterizadas por un estroma desmoplásico prominente y poblaciones pleomórficas de células neoplásicas con diferenciación tanto astrocítica como ganglioníca, así como células pobremente diferenciadas en proporciones variables. Por lo general, se presenta en los primeros 18 meses de vida con crecimiento craneal rápido, fontanela anterior abombada y estructuras óseas sobre el tumor, signos de aumento de la presión intracraneal (cefalea, vómitos, papiledema), signos de afectación neurológica focal y, en ocasiones, convulsiones.