Desmoplastisch infantiel astrocytoom/ganglioglioom

Definitie

Desmoplastisch infantiel astrocytoom/ganglioglioom zijn gemengde neuronale-gliale tumoren die een histologisch spectrum van dezelfde tumor vertegenwoordigen. Het zijn meestal supratentorieel gelokaliseerde, grote, cystische massa's met een perifere solide component, en worden gekarakteriseerd door prominent desmoplastisch stroma en pleomorfe populaties van neoplastische cellen met ofwel astrocytaire ofwel ganglionische differentiatie en slecht gedifferentieerde cellen in variabele verhoudingen. Ze manifesteren zich meestal in de eerste 18 levensmaanden met snelle groei van het hoofd, uitpuilende anterieure fontanel en botstructuren boven de tumor, tekenen van verhoogde intracraniële druk (hoofdpijn, braken, papiloedeem), focale neurologische tekenen en soms insulten.