Astrocytome/gangliogliome desmoplasique infantile

Définition

Tumeur mixte neuronale-gliale représentant un spectre histologique de la même tumeur. Il s'agit généralement de masses kystiques de grande taille, situées en position supratentorielle, avec une composante solide à la périphérie, caractérisées par un stroma principalement desmoplastique et des populations pléomorphes de cellules tumorales à différenciation astrocytaire ou ganglionnaire, ainsi que des cellules peu différenciées en proportions variables. Ils se présentent généralement dans les 18 premiers mois de la vie et provoquent une augmentation rapide du périmètre crânien, une protrusion de la fontanelle antérieure et des structures osseuses au-dessus de la tumeur, des symptômes d'élévation de la pression intracrânienne (maux de tête, vomissements, oedème papillaire), des symptômes neurologiques focaux et parfois des crises convulsives.