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色素性视网膜脉络膜静脉旁萎缩

ORPHA:251295· ICD-10 H35.5· Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy

定义

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(PPRCA)是一种罕见的、常见的双侧对称性视网膜疾病,以非进行性或缓慢进行性脉络膜视网膜萎缩、视乳头周围色素改变和沿视网膜静脉堆积的“骨细胞样”色素沉着为特征,通常无症状或轻度视力模糊。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant, Not applicable
发病年龄
All ages