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Atrophie rétino-choroïdienne paraveineuse pigmentée

ORPHA:251295· ICD-10 H35.5· Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy

Définition

L'atrophie rétino-choroïdienne paraveineuse pigmentée est une maladie rétinienne rare, habituellement bilatérale et symétrique, caractérisée par une atrophie choriorétinienne non progressive ou lentement progressive, des changements pigmentaires péripapillaires et l'accumulation d'une pigmentation de spicules osseux le long des veines rétiniennes. Elle est généralement asymptomatique, ou peut se manifester par une vision légèrement floue.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
All ages