Atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentata
ORPHA:251295· ICD-10 H35.5· Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy
Definizione
L'atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentata (PPRCA) è una malattia rara della retina, di solito bilaterale e simmetrica, caratterizzata da atrofia corioretinica non progressiva o a progressione lenta, alterazioni della pigmentazione peripapillare e accumulo della pigmentazione sotto forma di ''corpuscoli ossei'' lungo le vene della retina; di solito la malattia è asintomatica, ma può esordire con un lieve annebbiamento della vista.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Not applicable
- Età di esordio
- All ages