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Atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentata

ORPHA:251295· ICD-10 H35.5· Pigmented paravenous retinochoroidal atrophy

Definizione

L'atrofia retinocoroidea paravenosa pigmentata (PPRCA) è una malattia rara della retina, di solito bilaterale e simmetrica, caratterizzata da atrofia corioretinica non progressiva o a progressione lenta, alterazioni della pigmentazione peripapillare e accumulo della pigmentazione sotto forma di ''corpuscoli ossei'' lungo le vene della retina; di solito la malattia è asintomatica, ma può esordire con un lieve annebbiamento della vista.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal dominant, Not applicable
Età di esordio
All ages