胆道闭锁伴脾畸形综合征

定义

胆道闭锁伴脾畸形综合征（BASM）是指胆道闭锁（见该词条）伴有脾脏异常（主要是多脾，较少发生无脾，双脾）。也可出现心脏缺陷、左右转位和十二指肠前门静脉症。它是胆道闭锁的胚胎或综合征形式。本病影响新生儿或婴儿，其特征是黄疸、大便苍白、小便发黑、体重增长不良、肝肿大、凝血病、贫血和脾脏可触及。