Atresia biliar con síndrome de malformación esplénica

Definición

La atresia biliar con síndrome de malformación esplénica (BASM) designa la asociación de atresia biliar (consulte este término) y anomalías esplénicas (principalmente polisplenia y, con menor frecuencia, asplenia y bazo doble). También pueden estar presentes defectos cardíacos como situs inversus y una vena porta preduodenal. Representa la forma embrionaria o sindrómica de la atresia biliar. Afecta a neonatos o a niños y está caracterizada por ictericia, heces pálidas, orina oscura, retraso en el desarrollo, hepatomegalia, coagulopatía, anemia y, a menudo, un bazo palpable.