Biliäre Atresie-Milzfehlbildung-Syndrom

Definition

Das Syndrom mit biliärer Atresie und Milz-Fehlbildung (BASM) bezeichnet die Assoziation von Gallengangs-Atresie (s. dort) und Anomalien der Milz (vor allem Polysplenie und seltener Asplenie und gedoppelte Milz). Weitere mögliche Symptome sind Herzfehler, Situs inversus und prä-duodenale Pfortader. Das Syndrom repräsentiert die embryonale oder syndromale Form der Gallengangs-Atresie. Neugeborene oder Säuglinge erkranken mit Ikterus, hellen Stühlen, dunklem Urin, Gedeihstörung, Hepatomegalie, Gerinnungsstörung, Anämie und oft tastbarer Milz.