Atresia biliare associata a sindrome da malformazione splenica

Definizione

L'atresia biliare con sindrome da malformazione splenica (BASM) designa l'associazione tra atresia biliare (si veda questo termine) e anomalie spleniche (in particolare, polisplenia e, meno di frequente, asplenia, doppia milza). Possono essere presenti anche cardiopatie, sito inverso e una vena porta preduodenale. Questa condizione è la forma sindromica o embrionale dell'atresia biliare. Interessa i neonati o i bambini ed è caratterizzata da ittero, feci ipocromiche, urine scure, ritardo della crescita, epatomegalia, coagulopatia, anemia e, spesso, vescica palpabile.