家族性醛固酮增多症

定义

家族性醛固酮增多症（FH）是原发性醛固酮增多症（PA）的遗传形式，包括当前已明确的的三种亚型：FH I型（FH-I；见该词条）特征为早发性高血压、糖皮质激素可治疗的促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性醛固酮增多症、表现可变的低钾血症，以及18-氧皮质激素和18-羟基皮质醇的过量生成；FH II型（FH-II；见该词条）特征为不同程度的高血压和地塞米松不能抑制的醛固酮增多；FH III型（FH-III；见该词条）特征为严重低钾血症、早发型严重高血，糖皮质激素治疗无效的醛固酮增多症，以及18-氧皮质激素和18-羟基皮质醇的过量生成。