弹性假黄瘤样乳头状皮肤弹性蛋白离解

定义

假黄瘤黄瘤样乳头状皮肤肥大细胞增多症（PXE-PDE）是一种罕见的获得性特发性皮肤组织疾病，其特征是大量的无症状、2-3毫米、淡黄色、非滤泡性丘疹，这些丘疹趋向于聚集成鹅卵石样斑块，这些斑块对称分布于颈部后部、锁骨上区、腋窝，有时出现在腹部。与PXE不同的是，这些皮损表现为真皮乳头状层弹性纤维选择性消失（缺失或明显缺失），没有全身性受累表现。