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Elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico

ORPHA:228293· ICD-10 L98.8· Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis

Definición

La elastolisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) es un proceso adquirido idiopático del tejido dérmico poco frecuente, caracterizado por múltiples pápulas asintomáticas, amarillentas no foliculares, de 2-3 mm, que suelen confluir formando placas con un aspecto ''en empedrado'' distribuidas simétricamente en la cara postero-lateral del cuello, la región supraclavicular, las axilas y, en ocasiones, el abdomen. A diferencia del PXE, estas lesiones cutáneas presentan una reducción selectiva (ausencia o pérdida intensa) de las fibras elásticas de la dermis papilar y no se asocia con lesiones sistémicas.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult