Elastocitosi dermica papillare simil-pseudoxantoma elastico

Definizione

L'elastolisi dermica papillare simil-pseudoxantoma elastico (PXE-PDE) è una malattia rara, acquisita e idiopatica del derma, caratterizzata dalla presenza di numerose papule giallastre non follicolari asintomatiche delle dimensioni di 2-3 mm, che tendono a convergere in placche dall'aspetto acciottolato, distribuite in modo simmetrico nella parte posteriore del collo, nella regione sopra-clavicolare, sotto le ascelle e, talvolta, sull'addome. A differenza dello PXE, queste lesioni cutanee sono caratterizzate dall'eliminazione selettiva (assenza o notevole perdita) delle fibre elastiche del derma papillare, senza interessamento sistemico.