Pseudoxanthoma elasticum-ähnliche papilläre dermale Elastolyse

Definition

Pseudoxanthoma elasticum-ähnliche papilläre dermale Elastolyse (PXE-PDE) ist eine seltene, erworbene, idiopathische Erkrankung des Hautgewebes, die durch zahlreiche, asymptomatische, 2-3 mm große, gelbliche, nicht-follikuläre Papeln gekennzeichnet ist, die dazu neigen, zu kopfsteinartigen Plaques zu konvergieren, die symmetrisch über den hinteren Hals, die supraklavikuläre Region, die Axillen und manchmal den Bauch verteilt sind. Im Gegensatz zu PXE zeigen diese Hautläsionen eine selektive Eliminierung (Fehlen oder ausgeprägter Verlust) der elastischen Fasern in der papillären Dermis und es besteht keine systemische Beteiligung.