Pseudoxanthoma elasticum-achtige papillaire dermale elastolyse

Definitie

Pseudoxanthoma elasticum-achtige papillaire dermale elastocytose (PXE-PDE) is een zeldzame, verworven, idiopathische aandoening van het huidweefsel die wordt gekarakteriseerd door talrijke, asymptomatische, gelige, niet-folliculaire papels met een omvang van 2-3 mm, met een neiging te convergeren tot kassei-achtige plaques die symmetrisch verdeeld zijn over de nek, het supraclaviculair gebied, de oksels, en soms de buik. In tegenstelling tot PXE vertonen deze huidletsels selectieve eliminatie (afwezigheid of uitgesproken verlies) van elastische vezels in de papillaire dermis en is er geen systemische betrokkenheid.