特发性CD4淋巴细胞减少症

定义

特发性CD4淋巴细胞减少症是一种罕见的原发性免疫缺陷疾病，其特征是持续性CD4 T细胞淋巴细胞减少（大多数情况下少于300个细胞/ÁL），并与任何其他潜在的原发性或继发性免疫缺陷无关。患者通常表现为机会性感染（隐球菌、分枝杆菌、念珠菌、水痘-带状疱疹病毒感染和进行性多灶性白质脑病最为常见）、恶性肿瘤（主要是淋巴组织增殖性疾病）或自身免疫性疾病。有些患者可无症状表现并被偶然诊断。