CD4-Lymphozytopenie, idiopathische

Definition

Die idiopathische CD4-Lymphozytopenie ist ein seltener primärer Immundefekt, der durch eine anhaltende CD4-T-Zell-Lymphopenie (weniger als 300 Zellen/µL bei verschiedenen Testdurchgängen) gekennzeichnet ist, die nicht mit einer anderen zugrunde liegenden primären oder sekundären Immunschwäche einhergeht. Die Patienten weisen typischerweise opportunistische Infektionen (wobei Kryptokokken-, Mykobakterien-, Candida-, Varizella-Zoster-Virus-Infektionen und die progressive multifokale Leukoenzephalopathie am häufigsten vorkommen), maligne Erkrankungen (hauptsächlich lymphoproliferative Erkrankungen) oder Autoimmunerkrankungen auf. Einige Personen sind asymptomatisch und werden zufällig diagnostiziert.