Linfocitopenia CD4 idiopatica

Definizione

La linfocitopenia CD4 idiopatica è una malattia rara da immunodeficienza primitiva, caratterizzata da linfopenia persistente delle cellule T CD4 (spesso meno di 300 cellule/µL) non associata ad immunodeficienza primaria o secondaria. Di solito i pazienti presentano infezioni opportunistiche (da cricptococco, micobatteri, candida, virus varicella zoster, associate, nella maggior parte dei casi, a leucoencefalopatia multifocale progressiva), tumori maligni (soprattutto malattie linfoproliferative) o malattie autoimmuni. Alcuni pazienti sono asintomatici e la malattia viene diagnosticata casualmente.