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Linfocitopenia CD4 idiopática

ORPHA:228000· ICD-10 D72.8· Idiopathic CD4 lymphocytopenia

Definición

La linfocitopenia CD4 idiopática es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por linfopenia persistente de las células T CD4 (menos de 300 células/µL en muchos casos) no asociada a otra inmunodeficiencia primaria o secundaria subyacente. Típicamente, los afectados presentan infecciones oportunistas (con infecciones criptocócicas, micobacterianas, por cándida, por el virus varicela-zóster y siendo la leucoencefalopatía multifocal progresiva la más prevalente), malignidades (principalmente trastornos linfoproliferativos) o trastornos autoinmunes. Algunos individuos son asintomáticos y diagnosticados de manera accidental.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult