Idiopathische CD4-lymfocytopenie

Definitie

Idiopathische CD4-lymfocytopenie een zeldzame primaire immuundeficiëntie en wordt gekarakteriseerd door aanhoudende CD4 T-cel lymfopenie (minder dan 300 cellen/µL bij meerdere metingen) die niet is geassocieerd met een andere onderliggende primaire of secundaire immuundeficiëntie. Patiënten vertonen doorgaans opportunistische infecties (waarbij infecties met cryptokokken, mycobacteriën, candida en varicella-zostervirus, en progressieve multifocale leuko-encefalopathie het meest voorkomen), maligniteiten (vooral lymfoproliferatieve aandoeningen), of auto-immuunstoornissen. Sommige individuen zijn asymptomatisch en worden toevallig gediagnosticeerd.