皮肤异色症伴中性粒细胞减少

定义

皮肤异色症伴中性粒细胞减少是一种罕见的遗传性皮肤异色症，其特征是早发性皮肤异色症（通常始于四肢，向心发展，最终累及躯干、面部和耳朵），与慢性中性粒细胞减少症、复发性感染、厚甲和掌跖角化病有关。其他曾报道的特征包括生长和/或发育迟缓，肝和/或脾肿大。