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家族性孤立性心律失常性右心室发育不良

ORPHA:217656· ICD-10 I42.8· Inherited isolated arrhythmogenic cardiomyopathy

定义

家族性孤立性心律失常性右心室发育不良(ARVC)是一种家族性常染色体显性遗传型ARVC(见该词条),是一种心脏肌肉疾病,其特征是致命性室性心律失常,伴有左束支传导阻滞,可表现为心悸、室性心动过速,晕厥和猝死性发作,这是由于右心室肌营养不良和被纤维脂肪替代,可能导致右心室动脉瘤。

患病率
Unknown
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
No data available