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Cardiomiopatia aritmogena isolata ereditaria

ORPHA:217656· ICD-10 I42.8· Inherited isolated arrhythmogenic cardiomyopathy

Definizione

La displasia aritmogena isolata familiare del ventricolo destro (ARVC) è la forma familiare autosomica dominante della ARVC (si veda questo termine), una malattia del muscolo cardiaco, caratterizzata da aritmie ventricolari potenzialmente letali, con configurazione tipo blocco di branca sinistro, che può presentarsi con palpitazioni, tachicardia ventricolare, sincope e attacchi letali improvvisi, che è dovuta ad una distrofia con sostituzione fibro-lipidica del miocardio del ventricolo destro, che può esitare in aneurismi del ventricolo destro.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant
Età di esordio
No data available