Cardiomyopathie arythmogène héréditaire isolée

Définition

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène familiale isolée (DVDA) est la forme familiale autosomique dominante de DVDA, une maladie cardiomusculaire caractérisée par des arythmies ventriculaires avec configuration en bloc de branche gauche, mettant en jeu le pronostic vital. Elle peut se manifester manifeste par des palpitations, une tachycardie ventriculaire, une syncope et des crises cardiaques subites et fatales. Elle est due à une dystrophie et au remplacement fribo-lipidique du myocarde ventriculaire droit, ce qui peut conduire à des anévrismes ventriculaires droits.