Erfelijke geïsoleerde aritmogene cardiomyopathie

Definitie

Familiale geïsoleerde aritmogene rechterventrikeldysplasie (ARVD) is de familiale autosomaal dominante vorm van ARVC (zie deze term), een ziekte van de hartspier die wordt gekenmerkt door levensbedreigende ventrikelaritmieën met linkerbundeltakblok-configuratie die zich kunnen manifesteren met hartkloppingen, ventriculaire tachycardie, syncope en plotselinge dodelijke aanvallen en die het gevolg zijn van dystrofie en vervanging van spiervezels door vet van het rechterventrikelmyocard wat kan leiden tot aneurysmata in de rechterventrikel.