Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie

Definition

Die Familiäre isolierte arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC) ist die autosomal-dominant vererbte Form der ARVC (s. diesen Terminus). Diese Erkrankung des Myokards ist gekennzeichnet durch lebensbedrohliche, unter dem Muster eines Linksschenkelblocks ablaufende Kammerarrhythmien. Symptome sind Palpitationen, Kammertachykardie, Synkope und plötzliche fatale Krisen. Ursachen sind Dystrophie und Ersatz von Bindegewebe durch Fettgewebe im Myokard des rechten Ventrikels. Eine mögliche Folge sind rechtsventrikuläre Aneurysmen.