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子宫体高度神经内分泌癌

ORPHA:213731· ICD-10 C54.0· High-grade neuroendocrine carcinoma of the corpus uteri

定义

子宫体高级神经内分泌癌是一种极罕见的、侵袭性强的原发性子宫肿瘤,起源于子宫内膜内的神经内分泌细胞,肉眼上表现为子宫内巨大的、常为息肉样的肿块,伴有大量坏死;组织特征为由小而圆的细胞组成的花环状和索状结构,这些细胞核呈卵圆形,细胞质稀少。患者常表现为功能失调性子宫出血、盆腔或腹部肿块、以及尤其是在疾病后期的腹痛症状。症状性转移扩散或与副肿瘤综合征相关的症状,如视网膜病变,或异位ACTH产生引起的库欣综合征,可能与此病相关。