Hooggradig neuro-endocrien carcinoom van corpus uteri

Definitie

Hooggradig neuro-endocrien carcinoom van het baarmoederlichaam is een uiterst zeldzaam, agressief, primair uterien neoplasma dat ontstaat uit neuro-endocriene cellen verspreid in het baarmoederslijmvlies, dat macroscopisch gekarakteriseerd wordt door by een omvangrijke, vaak polypoïde, massa met overvloedige necrose gesitueerd in de uterus, en dat histologisch gekenmerkt wordt door rozet- en strengachtige structuren bestaande uit kleine, ronde cellen met ovale kernen en schaars cytoplasma. Patiënten vertonen vaak disfunctionele uteriene bloeding, pelviene of abdominale massa en, vooral tijdens de latere stadia van de ziekte, buikpijn. Symptomatische metastatische uitzaaiing of symptomen gerelateerd aan paraneoplastisch syndroom, zoals retinopathie, of syndroom van Cushing door ectopische productie van ACTH, kunnen geassocieerd zijn.