Neuroendokrynny rak trzonu macicy o wysokim stopniu złośliwości

Definicja

*Neuroendokrynny rak trzonu macicy o wysokim stopniu złośliwości jest niezwykle rzadkim, agresywnym pierwotnym nowotworem macicy, wywodzącym się z komórek neuroendokrynnych rozproszonych w obrębie endometrium; makroskopowo charakteryzuje się obecnością w macicy masywnego guza często o charakterze polipowatym, z obfitą martwicą, zaś histologicznie - z obecnością struktur przypominających rozety i sznury, składające się z małych, okrągłych komórek z owalnymi jądrami i skąpą cytoplazmą. Pacjentki często zgłaszają dysfunkcjonalne krwawienia z macicy, obecność guza w miednicy lub w jamie brzusznej i szczególnie w późniejszych stadiach ból brzucha. Mogą wystąpić objawy związane z szerzeniem się przerzutów lub z zespołem paranowotworowym, który może przyjmować postać retinopatii lub zespołu Cushinga związanego z ektopowym wydzielaniem ACTH.