Carcinoma neuroendocrino del corpo dell'utero ad alto grado di malignità
ORPHA:213731· ICD-10 C54.0· High-grade neuroendocrine carcinoma of the corpus uteri
Definizione
Il carcinoma neuroendocrino del corpo dell'utero ad alto grado di malignità è una neoplasia primitiva aggressiva molto rara dell'utero, che origina da popolazioni di cellule neuroendocrine presenti nell'endometrio. Dal punto di vista macroscopico, è caratterizzato da una grossa massa, spesso polipoide, con abbondante necrosi, localizzata nell'utero; dal punto di vista istologico, è composto da strutture simili a rosette e cordoni, formate da piccole cellule arrotondate con nuclei ovali e scarso citoplasma. Spesso le pazienti presentano emorragie uterine, una massa pelvica o addominale e, negli stadi più avanzati, dolore all'addome. Può associarsi a metastasi sintomatiche o ai sintomi di una sindrome paraneoplastica, come la retinopatia o la sindrome di Cushing secondaria alla produzione ectopica di ACTH.