Carcinoma neuroendocrino del cuerpo uterino de alto grado

Definición

El carcinoma neuroendocrino del cuerpo uterino de alto grado es una neoplasia uterina primaria, agresiva y muy poco frecuente, que se origina a partir de células neuroendocrinas dispersas dentro del endometrio. Está caracterizada macroscópicamente por una masa voluminosa, con frecuencia polipoide, con abundante necrosis localizada en el útero y, desde el punto de vista histológico, por estructuras similares a rosetas y cordones integradas por pequeñas células redondeadas con núcleos ovalados y escaso citoplasma. A menudo, las afectadas presentan sangrado uterino disfuncional, masa pélvica o abdominal y, especialmente en las etapas más avanzadas de la enfermedad, dolor abdominal. También puede tener asociados una diseminación metastásica sintomática o síntomas relacionados con el síndrome paraneoplásico, tales como retinopatía o síndrome de Cushing por la producción ectópica de ACTH.