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先天性肺泡毛细血管发育不良

ORPHA:210122· ICD-10 Q33.6· Congenital alveolar capillary dysplasia

定义

先天性肺泡毛细血管发育异常(ACD)是一种罕见的致命性肺部发育异常疾病,其主要临床表现为由难治性低氧血症和严重肺动脉高压所致的新生儿呼吸窘迫。

患病率
<1 / 1 000 000
遗传方式
Autosomal dominant
发病年龄
Infancy, Neonatal