Displasia alveolo-capillare congenita
ORPHA:210122· ICD-10 Q33.6· Congenital alveolar capillary dysplasia
Definizione
La displasia alveolo-capillare congenita (ACD) è una malattia rara e letale dello sviluppo dei polmoni, caratterizzata da distress respiratorio nei neonati, secondario all'ipossiemia refrattaria e una grave ipertensione arteriosa polmonare.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal