Displasia capilar alveolar congénita
ORPHA:210122· ICD-10 Q33.6· Congenital alveolar capillary dysplasia
Definición
Es una enfermedad del desarrollo pulmonar poco frecuente y fatal caracterizada por distrés respiratorio en neonatos debido a la hipoxemia refractaria e hipertensión arterial pulmonar grave.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal