Dysplasie alvéolo-capillaire congénitale
ORPHA:210122· ICD-10 Q33.6· Congenital alveolar capillary dysplasia
Définition
La dysplasie alvéolo-capillaire (ACD) congénitale est un trouble du développement pulmonaire rare et fatal, caractérisé par une détresse respiratoire chez le nouveau-né, due à une hypoxémie réfractaire, s'associant à une hypertension artérielle pulmonaire sévère.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Infancy, Neonatal