无菌多病灶骨髓炎伴骨膜炎和脓疱病

定义

无菌性多发性骨髓炎伴骨膜炎和脓疱病是一种罕见的、严重的、遗传性自身炎性综合征，其主要临床表现为新生儿出现广泛的皮肤嗜中性脓疱病，以及反复发作的严重多发性无菌性骨髓炎，伴骨膜炎，一般会影响远端肋骨、长骨和椎体。还可表现为急性期反应物（与发热无关）增多和甲沟炎。