Osteomielitis multifocal estéril con periostitis y pustulosis

Definición

Es un síndrome autoinflamatorio genético poco frecuente y grave. Por lo general, se caracteriza por el inicio neonatal de pustulosis cutánea neutrofílica generalizada y osteomielitis aséptica, multifocal, recurrente y grave, con marcada periostitis, que afecta habitualmente a las costillas distales, huesos largos y cuerpos vertebrales. Otras características adicionales que se observan con frecuencia son niveles altos de reactantes de fase aguda (sin fiebre asociada) y onicosis.