Steriele multifocale osteomyelitis met periostitis en pustulose

Definitie

Steriele multifocale osteomyelitis met periostitis en pustulose is een zeldzaam, ernstig, genetisch auto-inflammatoir syndroom dat gekarakteriseerd wordt door meestal neonatale aanvang van gegeneraliseerde neutrofiele cutane pustulose en ernstige, recurrente, multifocale, aseptische osteomyelitis met duidelijke periostitis die doorgaans distale ribben, pijpbeenderen en wervellichamen treft. Hoge gehaltes van acute-fase reactanten (zonder geassocieerde koorts) en onychose zijn bijkomende kenmerken die frequent waargenomen.